如何诊断肥厚型心肌病？在超声下有什么征象？

作者：汪芳 北京医院 主任医师

审核：朱丹 北京大学第三医院 主任医师

随着大家对体检的重视，以及超声技术的广泛应用，肥厚型心肌病越来越常见了。

正常情况下，左室的心肌厚度一般是9-11毫米，右室的心肌厚度一般不超过5毫米。心肌厚度超过15毫米，甚至到20毫米、30毫米，这种异常的增厚称为病理性肥厚。

超声是检查心脏结构是否正常的一个非常好的检查手段，可以说是诊断肥厚型心肌病的金标准。一般来讲，诊断原发性肥厚型心肌病，要排除高血压、主动脉瓣狭窄等继发性因素引起的心肌肥厚，它们在超声下有不同的表现。

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肥厚型心肌病和高血压引起的心肌肥厚有什么区别？

长期高血压会增加心脏负荷，导致心肌纤维增厚和心脏肥大，这是心脏对高血压的适应性改变，但长期下去会导致心脏功能的损害。

在超声下，高血压引起的心肌肥厚一般是弥漫性的肥厚，肥厚型心肌病是不对称肥厚，或者是局部肥厚，这是两者非常重要的一个鉴别点。

第二，高血压性心肌肥厚是机体为了增强心脏的收缩功能而出现的代偿性肥大。在这种情况下，心肌的收缩力仍然较强，属于正常的代偿性肥厚，旨在辅助心脏更有效地进行收缩。相比之下，肥厚型心肌病则是由基因异常引发的整个心肌的病理性肥大。尽管心肌看似肥大且肌肉丰盈，但实际上其收缩力偏弱，舒张能力更是显著下降。通过组织多普勒超声检查，可以评估心肌的舒张功能，为鉴别诊断提供依据。

高血压引起的心肌肥厚一般不超过15毫米，对于这种轻型的心肌肥厚，超声不好判断时，可能需要磁共振来帮助判断是病理性肥厚还是代偿性肥厚。磁共振能帮助进一步判断，但并不是必要的手段。

肥厚型心肌病和主动脉瓣狭窄引起的心肌肥厚有什么区别？

主动脉瓣狭窄，由于主动脉开口特别小，心肌收缩要特别用力才能把血液搏出去，所以心肌会代偿性地出现肥厚。

在超声下，主动脉狭窄引起的心肌肥厚是均匀的肥厚，它是一种代偿性的肥厚，整个左室的心肌都肥大，来对抗瓣膜狭窄带来的出口梗阻的问题。而肥厚型心肌病是不均匀的肥厚。

主动脉瓣狭窄可以是先天性二叶瓣畸形引起的，也可以是退行性变、风湿病等引起的，在超声下能明确判断主动脉瓣是不是狭窄。肥厚型心肌病一般主动脉瓣没有严重的狭窄问题。

通过超声从这两个方面比较容易鉴别。

原发性肥厚型心肌病一般分梗阻性、非梗阻性、隐匿性梗阻性三大类，那么，心脏超声是怎么区分梗阻性和非梗阻性肥厚型心肌病的？

梗阻性肥厚型心肌病在超声下，首先表现为室间隔基底段显著肥厚。

第二，心脏收缩时，正常情况下二尖瓣应该是闭合的，如果二尖瓣此时没有闭合，二尖瓣前叶前向运动阻塞左室流出道，加重左室流出道的狭窄，叫SAM征，即收缩期前移现象，这是梗阻性肥厚型心肌病的一个明显征象。因为左心室心肌肥厚，尤其是室间隔基底部的肥厚，导致左室流出道狭窄，由于血流速度加快，流出道相对负压，对二尖瓣前叶产生虹吸作用，从而在收缩期出现前向运动阻塞左室流出道，加重左室流出道的狭窄。

第三，做频谱多普勒测定，非梗阻性左室流出道出现收缩期负向血流频谱，呈楔形；而梗阻性则在收缩期出现射流信号，流速较高，其特征性改变为收缩期负向充填状射流，血流速度加快，压差≥30mmHg，峰值后移，呈倒“匕首样”单峰形态。如果压差超过50mmHg，会出现各种各样的临床症状，甚至有猝死的风险，需要积极干预。

所以在超声下，看到心肌非对称性肥厚，SAM征，左室流出道高速血流，压差≥30mmHg等征象，说明是梗阻性肥厚型心肌病。

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如果静息状态下没有看到梗阻征象，也有可能是隐匿性梗阻性肥厚型心肌病。在安静状态下不引起流出道梗阻，但是一活动，需要更多血液，压力增加的时候，就会发生潜在的梗阻，出现胸闷、气短、眼前发黑等症状。这时候需要做激发试验来进一步明确。可以在超声监测下使用多巴酚丁胺，相当于用药让心脏动起来，模拟运动状态下的心脏情况，从而发现可能存在的隐匿性梗阻。当然不用药物，让患者做屏气动作，或做下蹲动作，马上再做超声检查，来看有没有梗阻的情况，这都是诊断常用的手段。如果做了激发试验，仍然没有出现梗阻的情况，这时候就可以判断是非梗阻性肥厚型心肌病。