肥厚型心肌病有什么危害？梗阻性和非梗阻性有什么不同？

作者：汪芳 北京医院 主任医师

审核：朱丹 北京大学第三医院 主任医师

肥厚型心肌病是一种排除其他如高血压、主动脉瓣狭窄等可引起心肌肥厚的病因，以心肌不均匀肥厚为特征的疾病。既往研究显示，在我国人群中，每500人就有1人存在肥厚型心肌病。

图1 原创版权图片，不授权转载

正常情况下，左室的心肌厚度一般在9-11毫米，右室的心肌厚度一般不超过5毫米。心肌超过了正常的厚度，特别是超过15毫米，属于病理性增厚。

原发性肥厚型心肌病是一种常染色体显性遗传病，有一定的遗传倾向，当然也有散发病例。诊断为肥厚型心肌病的患者，其直系亲属，包括有血缘关系的亲属，应该引起重视，到医院进行相关检查。

肥厚型心肌病一般分为梗阻性、非梗阻性、隐匿性梗阻性三大类，好发于成年人，男性比女性更多见一些。在青年时期可能没有什么症状，由于存在致病基因，在各种各样的环境因素影响下，可能在成年以后就会出现症状。

心肌异常肥厚，首先会导致心腔容积减小，承纳血液的容积变小。第二，血液经过肺部交换后，充满氧气的血液回流到心脏，心脏要有一定的扩张，也就是舒张。由于心肌不规则肥厚，心脏像一个厚皮球，该扩张的时候扩张不开，舒张功能受限。第三，心肌排列一致，步调一致的时候，才能进行非常有效的收缩。肥厚型心肌病的肌纤维排列杂乱无章，到后期心肌收缩功能也会减低，导致心功能不全。另外，肌纤维排列不规则，也会导致各种恶性心律失常的发生，容易发生猝死。第四，心脏收缩、舒张功能受限，长时间左室充盈不畅，导致心房压力增高，心房扩大，容易导致房颤，也是非常危险的。

梗阻性和非梗阻性肥厚型心肌病有什么不同？在心脏收缩过程中，血液经由主动脉瓣泵送至全身。当室间隔，尤其是靠近主动脉瓣口的心肌发生肥厚时，可能会阻碍血液的顺利排出，这种情况被称为梗阻性肥厚型心肌病。然而，室间隔的肥厚并不总是导致梗阻现象，其是否引发梗阻还需考虑心肌肥厚的程度及是否引起二尖瓣前叶在收缩期前移。一般而言，心肌厚度若超过15毫米，则视为显著肥厚，更有可能造成流出道狭窄。流出道狭窄会导致血流加速，产生虹吸效应，可能吸引二尖瓣瓣叶贴附于流出道，进一步缩减了原本已受限的通道，加剧了梗阻状况。无论是通过导管检查还是超声心动图检测，若主动脉瓣下的压力差超过30毫米汞柱，均表明存在瓣下梗阻。

图2 原创版权图片，不授权转载

如果肥厚的心肌发生在中段或心尖段，对流出道影响不明显，仅仅是肥厚，没有发生梗阻，属于非梗阻性肥厚型心肌病。

有些患者静息状态下做检查，没有发现梗阻，压差也不是特别高。但平时一活动就憋气、全身乏力、眼睛发黑，甚至晕厥，这时候需要做激发试验，比如多巴酚丁胺负荷试验、运动试验，或者做屏气、抬腿、下蹲的动作，血流量增加的情况下，此时如果发现了梗阻，压差超过30毫米汞柱，这种叫隐匿性梗阻性肥厚型心肌病。隐匿性梗阻性肥厚型心肌病在安静状态下不引起流出道梗阻，但是一活动就会发生潜在的梗阻，出现胸闷、气短、眼前发黑、晕厥等症状，严重时甚至可能引发猝死。

所以在诊断上，一定要区分是梗阻性的还是非梗阻性的。如果是非梗阻性且没有明确的猝死家族史，该类人群相对来讲没有太多的症状，定期监测、观察即可。如果是梗阻性的，需要积极治疗。