罕见病的低蛋白饮食，如何选择食物？

对于一些罕见疾病，如苯丙酮尿症、酪氨酸血症、甲基丙二酸血症、丙酸血症、鸟氨酸氨甲酰转移酶缺乏症等疾病，都需要控制蛋白质的摄入，以避免加重疾病的进展。那么每种食物的蛋白质含量是多少呢？

一、不同种类的食物蛋白质的含量

日常的食物来源有谷薯类、蔬菜类、畜禽肉类、鱼虾类、蛋类、奶类、豆类、坚果、油脂类等食物。每一种食物含有的蛋白质不同，下面是一些简单的蛋白质的评估方式供参考使用。不同食物的具体蛋白质含量可参考《中国食物成分表:标准版》，并且在医生和注册营养师的指导下选择和搭配食物。

1、肉鱼蛋奶豆类含有的蛋白质相对较高，也是优质蛋白质的来源。大概每一份约含有7克蛋白质。虽然这类食物是优质蛋白质，但是考虑到蛋白质的含量相对较高，应注意控制。

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2、蔬菜和水果中的蛋白质都是非优质蛋白，但是含有丰富的膳食纤维和矿物质，我们也应该保证一定的摄入。对于低蛋白膳食的人群来说，每天至少有一半的蔬菜来源于瓜类的蔬菜，如冬瓜、黄瓜、丝瓜、西葫芦等。

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3、谷薯类食物是日常饮食的能量主要来源，不同的谷薯类食物的蛋白质含量不同。对于限制蛋白质的人群来说，可优先选择低蛋白的淀粉类食物，如冲调藕粉、虾仁粉丝、炒土豆粉、炒河粉等，也可以使用玉米淀粉、小麦淀粉，与普通的面粉，按照一定比例混合，做成馒头、煎饼、虾饺等。

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4、一般 **20 g的坚果，含有4g****蛋白质，烹调油是不含有蛋白质的。**所以如果没有血脂异常的情况下，可适当增加烹调油，以保证热量的充足。

二、低蛋白食品的选择

天然食物一般都或多或少含有一定的蛋白质，对于蛋白质限制较为严格的患者来说，可根据病情和年龄选择相对应的低蛋白食品：

1、低蛋白的面条、馒头、米饭，可以作为正餐的主食进行食用。

2、现在还有一些低蛋白的发糕、曲奇饼干等食品，可以作为点心加餐食用。

低蛋白食品的使用，可以在一定程度上让患者不用额外担心蛋白质的摄入，同时能够保证热量的摄入，从而让患者有更多的选择去食用优质蛋白质，从而提高患者的生活质量。

参考文献：

[1] 封志纯,王艳,杨茹莱.遗传代谢病防止理论与实践[M].北京:人民卫生出版社,2023.

[2] 中国肾脏病患者膳食指导（WS/T 557-2017）.

作者：牛杨、盛金叶、冯一、汤庆娅

上海交通大学医学院附属新华医院临床营养科

项目来源：上海市健康科普青年英才专项**(JKKPYC-2022-06)**