[科普中国]-骨嗜酸性肉芽肿

骨嗜酸性肉芽肿是以骨骼病变为主或局限于骨的组织细胞增生症。病因不明。基本的病变为肉芽肿，色棕黄或灰黄，如有出血，则为暗红色，有韧性而不像坏死组织那样脆弱，边界清楚，穿破骨皮质后可侵入软组织，镜下见有大量良性的组织细胞和成熟的嗜酸粒细胞，间杂有不同程度的出血和坏死灶。

病因及常见疾病病因不明。患者主要表现为疼痛和肿胀，大多数患者以病理性骨折就诊。自婴儿至老年均可发病，但是多数患者为30岁以下男性，常见的发病部位为颅骨、脊柱、肋骨、肩胛骨及骨盆，亦可见于长管状骨，其中尤好发于股骨近端，手和足很少发病；多为单发，也可多发。

1.主要表现患处的肿胀、疼痛、功能障碍等。

2.次要表现少数病理性骨折后可发生脊髓压迫症状。

鉴别诊断由于发病部位和病程不同，致骨EG的影像学表现存在多样性和易变性，给鉴别诊断带来很大困难；且发生于不同部位的EGB需与之鉴别的疾病也存在一定差异。主要应与以下与之相同好发年龄的骨内病变相鉴别：

1.尤文氏肉瘤。骨EG影像学骨质改变虽似尤文氏肉瘤，但临床症状轻微，仅有局部轻度疼痛，无尤文氏肉瘤发热、白细胞增多等全身症状，也无骨针形成，与尤文氏肉瘤不符，因此，诊断时应密切联系临床，避免误诊。

2.骨肉瘤。多呈溶骨性骨质破坏，边缘无硬化，皮质多中断，可伴瘤骨及骨膜反应，可形成Codman三角，多伴软组织肿块形成。

3.骨纤维结构不良。多呈囊状溶骨性骨质破坏，可见磨玻璃影改变，边缘多清晰、硬化，可膨胀改变，无骨膜反应及周围骨质水肿、软组织肿胀。

4.结核。椎体结核多呈椎体骨质溶骨性破坏，多不伴硬化，椎间盘破坏椎间隙狭窄，可见椎旁冷脓肿。

5.慢性骨髓炎症。骨皮质增厚、髓腔狭窄并伴骨质破坏及周围软组织肿胀，临床有相应的慢性炎症病史。

检查1.X线表现 颅骨病变呈溶骨性破坏，边缘锐利而弯曲，呈所谓“地图颅”表现。椎体病变可因骨质破坏而呈前后一致的压缩，椎间隙仍保持正常。长管骨的病变多位于骨干或干骺端而不累及骨骺，表现为髓腔内溶骨性破坏，但无死骨和钙化，边缘清楚，骨皮质变薄而略膨胀，骨膜可呈层状增生。

2. 实验室检查有白细胞增多及嗜酸细胞增多现象。血清钙、磷及碱性磷酸酶等均正常。

治疗原则保守治疗无效则应行手术治疗。

具体治疗方法：

(1)非手术治疗：病灶内注射泼尼松制剂，包括已确诊、局部复发、继发病灶均有效。

(2)手术治疗：病灶刮除，必要时可以植骨，同时局部注射泼尼松；对某些功能次要的骨，如肋骨和腓骨，可行边缘性瘤段切除术。

治疗注意事项对特殊病例或不宜手术治疗者可行放射治疗；对于多发病不适于手术及放射治疗者可行局部或全身应用泼尼松治疗。病理性骨折按骨折处理原则进行。

本词条内容贡献者为:

李东芳 - 主任医师 - 山西医科大学第二附属医院 神经内科